ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA: ( Luisa Gil Pérez)

 Es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronasdisminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos.

Es una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.

El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:

• «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.
• «amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.

 Las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.

La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones.

A pesar de ser una enfermedad que se da rara vez, creo que es importante conocerla ya que hay personas y familias que la sufren, personas que no sabían de su existencia y que en un momento determinado entran en sus vidas sin ser invitadas, sin la posibilidad de evitarlo. Por lo que me he podido informar aún se desconoce la causa concreta de esta enfermedad, pero si se aparta y se le da poca importancia nunca lo llegaremos a conocer, ni podremos evitar una desafortunada aparición de esta enfermedad en mas familias.

Existe una organización tratando el tema de esta enfermedad con ayudas, su nombre es la DGeneracióm, la cual ha descubierto que existe entre un 5 y un 10 % de posibilidades de que esta enfermedad sea hereditaria. Uno de sus proyectos de ayuda ha sido este emotivo vídeo gracias al cual he descubierto esta enfermedad.